Mellékvesekéreg működési zavarai

Mellékvesekéreg működési zavarai

A mellékvesekéreg három fő hormoncsoport termel: mineralokortikoidokat, glukokortikoidokat és androgéneket. A működési zavarok jelenthetik az előbbi hormonok alul vagy túltermelését. A mellékvese endokrin betegségei közül legfontosabbak az Addison kór, a Conn szindróma, a Cushing szindróma és az adrenogenitalis szindróma. (G.S.)


TARTALOM

1. Mellékvesekéreg-alulműködés

1.1. Addison-kór

1.2. Szekunder és tercier mellékvesekéreg-elégtelenség

1.3. Heveny mellékvesekéreg-elégtelenség (mellékvese-krízis)

2. Mellékvesekéreg-túlműködés

2.1. Mineralokortikoid-túltermelés (Conn-szindróma)

2.2. Glukokortikoid-túltermelés (Cushing-szindróma)

2.3. Nemi hormonokat termelő mellékvesekéreg-daganatok, enzimzavarok


1. Mellékvesekéreg-alulműködés

1.1. Addison-kór

Az Addison-kór lényege a mellékvesekéreg működésének idült elégtelensége, amely súlyos esetben az anyagcsere összeomlásához, kiszáradáshoz, keringési elégtelenséghez majd kómához és halálhoz vezethet.Ritka elváltozásról van szó (1 millió emberből 5-öt érint), főként fiatal-, középkorban jelentkezik.

Nevét a betegség első leírójáról, Dr. Thomas Addisonról (1795-1860), a londoni Guy's Hospital orvosáról kapta, aki 1849 körül számolt be betegség tüneteiről, bár először a vérszegénység egy új formájának vélte.

Az Addison kór kialakulása

Az Addison-kór (bronzdiabétesz) primer idült mellékvesekéreg-elégtelenség, amely leggyakrabban autoimmun eredetű, de mindkét mellékvesét érintő tuberkulózis, amyloidosis, daganatáttét (tüdőrák, emlőrák), gombás fertőzés miatt is kialakulhat. Autoimmun Addison-kórban a mellékvesekéreg sorvadt, fibrotikus, és a limfocitás beszűrtség mellett csak elszórtan láthatóak benne mirigysejt-szigetek. Az Addison-kór tünetei akkor válnak feltűnővé, amikor a mellékvesekéreg szövetének már kevesebb, mint 10%-a működőképes.

Az Addison kór tünetei

Apátia, gyengeség, hiperpigmentáció (bőr elszíneződése) a tenyereken és a testhajlatokban, alacsony vérnyomás, izomgyengeség.

1. ábra: A kezek hiperpigmentációja Addison kórban


(forrás: Gláz E.: A mellékvese betegségei (Tulassay Zs.:A belgyógyászat alapjai 2011)

A mineralokortikoidok hiánya miatt egyrészt csökken a vér nátrium- és víztartalma, másrészt növekszik a kálium- és hidrogénion-tartalma. Az előbbiek következtében hipotóniás dehidráció (kiszáradás) alakul ki, a vér hipozmotikussá válik, ezért a víz felgyülemlik a sejtekben, a vérnyomás csökken (hypotensio), keringési és veseelégtelenség jön létre. Az emelkedett káliumszint (hyperkalaemia) a szívműködés károsodásához, keringési elégtelenséghez vezet, az emelkedett hidrogénionszint pedig acidózist (a vér savasodát) jelent.

A glukokortikoidok hiánya miatt csökken a glükózképzés (glukoneogenezis) és elapadnak a máj és vázizomzat glikogénraktárai, melyek következtében, elsősorban terhelés során, csökken a vércukorszint (hypoglycaemia), és fokozódik az inzulinérzékenység. A katekolaminok csökkent hatásossága a szív- és keringési elégtelenség, vérnyomáscsökkenés fokozódásához vezet. Az ADH (antidiuretikus hormon) termelése emelkedik, ami a vízvisszatartás irányában hat, de a nátriumvesztésre nincs hatással, így hyponatraemia alakulhat ki. Csökken a fertőzésekkel szembeni ellenállóképesség is.

Az androgénhiány miatt gyérül a nők hónalj- és szeméremszőrzete, amenorrhoea alakulhat ki, valamint csökken a libidó is.

A betegség egyéb tünetei: általános gyengeség (adynamia), izomgyengeség, étvágytalanság, hányás, hasmenés, fogyás, ájulás, súlyos esetben kóma és halál. Primer mellékvesekéreg-elégtelenségben az ACTH (adrenokortikotrop hormon) termelése kompenzatorikusan megnövekszik. Az ACTH-val együtt szekretálódó, és annak bomlásakor is képződő melanocyta-stimuláló hormon (MSH), valamint nagy koncentrációban maga az ACTH is a bőr és a nyálkahártyák bronzszínű pigmentációját váltja ki. (Lásd 1. sz. ábrát)

Diagnózis

Hormonvizsgálat: Elsődleges (primér) Addison kórban reggel mért alacsony kotrizol-szint és jelentősen magas ACTH-szint a jellemző.

Terápia

A betegség kezelése a hiányzó hormonok (mineralokortikoidok, glukokortikoidok, androgének) pótlásával lehetséges.

1.2. Szekunder és tercier mellékvesekéreg-elégtelenség

Szekunder (másodlagos) mellékvesekéreg-elégtelenségben az ACTH-szekréció elégtelen, a tercier (harmadlagos) elégtelenségben pedig a CRH (kortikotrop releasing hormon) termelés szenved zavart. Az utóbbi hosszan tartó glukokortikoid-kezelés hirtelen abbahagyása miatt is kialakulhat. Szekunder és tercier formában a mineralokortikoidok termelése nem szenved zavart, és a kortizolszekréció sem szűnik meg teljesen.

1.3. Heveny mellékvesekéreg-elégtelenség (mellékvese-krízis)

Heveny mellékvesekéreg-elégtelenség előfordulhat Waterhouse-Friderichsen-szindrómában, amely elsősorban gyermekkori bakteriális szepszisek következménye, és szeptikus sokkal, disszeminált intravaszkuláris koagulapátiával (DIC), emiatt bőrbevérzésekkel (purpura) valamint a mellékvesék vérzéses infarktusával jár. A DIC feltételezhetően nem az egyetlen oka a mellékvese-elhalásnak, hanem emellett endotoxin okozta vagy túlérzékenységi érgyulladást (vasculitis) is feltételeznek oki tényezőként.

Más okból fellépő DIC valamint véralvadásgátló (antikoaguláns) kezelés is okozhat mellékvesevérzést. Újszülöttek mellékvesevérzése pedig elhúzódó születés során is előfordulhat a trauma és oxigénhiány (hypoxia) következtében.

2. Mellékvesekéreg-túlműködés

2.1. Mineralokortikoid-túltermelés (Conn-szindróma)

A hyperaldosteronismus az aldoszteron túltermelését jelenti. Mai ismereteink szerint, hazai viszonylatban a primer aldosteronismus több 10 000 egyént érinthet(!) figyelembe véve a nemzetközi felmérések adatait. Újabb kutatások szerint Conn szindróma valamelyik formája minden tizedik magasvérnyomásban szenvedő betegnél igazolható. Leggyakrabban mellékvese adenoma okozza, mely 2/3 részben egyoldali, 1/3 részben kéroldali. Hyperaldosteronismus okozhat még mellékvese hiperplázia is.

Az aldoszteron-termelő adenoma legtöbbször 2 cm alatti, szoliter, gyakran a felszín alatt elhelyezkedő képlet, melynek szöveti szerkezete a zona fasciculata-ra hasonlít. Leggyakrabban 30-40 év közötti nőkben alakul ki.

2. ábra: Conn szindrómát okozó mellékvese adenoma


(forrás: www.uaz.edu.mx)

A Conn-szindróma legnagyobb veszélye, hogy a hipertónia szövődményei sokkal gyakrabban, fiatalabb életkorban és súlyosabban jelentkeznek, mint az átlagnépességben.

3. Ábra: Magasvérnyomás a Conn szindróma egyik tünete


(forrás: Depositphotos_15746557_m-2015)

A leggyakoribb szövődmények: szívnagyobbodás, szívinfarktus, agyvérzés, korai érelmeszesedés. A hipokalemia izomgyengeséget, izombénulást, szívritmuszavart okozhat.

Szekunder hyperaldoszteronizmus

A szekunder hyperaldoszteronizmus egy kompenzációs jelenség. Ha az egyébként ép vesében csökken a véráramlás (pl. vérvesztés, kiszáradás, májcirrhosis, nefrósis-szindróma, pangásos szívelégtelenség, nephrosclerosis, veseartériák szűkülete), aktiválódik a renin-angiotenzin rendszer, amely fokozott aldoszteronszekréciót vált ki. Az ADH-elválasztás is fokozódik, és a vízvisszatartás révén együttesen igyekeznek helyreállítani a keringő vértérfogatot.

Diagnózis

A Conn-szindrómát magas vérnyomás (hypertonia), nátrium- és vízvisszatartás, káliumvesztés (hypokalaemia) és alkalózis jellemzi. A vese vizelet-koncentráló képessége csökken (hypostenuria). A kezdeti magas nátriumszintet (hypernatraemia) a vese a fokozódó ürítéssel kompenzálja. A hypokalaemia miatt izomgyengeség, érzés- és látászavarok, szívizom-károsodás, esetleg tetania alakul ki. Minden hipertóniás és hipokalémiás beteg esetében Conn szindrómára is gondolni kell!

Általános vizsgálatok

Vérnyomás mérése, EKG vizsgálat. Vérkémiai vizsgálat: szérumelektrolitok (magas Na+-bevitel mellett). 24 órás vizeletgyűjtés: K+-vesztés meghatározásához, magas Na+ bevitel mellett (>30 mmol/nap K+-vesztés észlelhető).

Hormonális vizsgálat

A hormonális diagnózisban meghatározó jelentőségű két hormon vizsgálata:

  • az aldoszteron
  • renin

Basalis hormonszint-meghatározások: plazmarenin-aktivitás (PRA) meghatározása nyugalomban, reggel, legalább 4 órás fekvés után (<0.2 mg/l/óra), szérum aldoszteronszint (PAC) nyugalomban, reggel, legalább 4 órás fekvés után (>550 pmol/l), aldoszteron ürítés meghatározása 24 órás gyűjtött vizeletből (>53 nmol/nap), aldoszteron (PAC), (PRA) arány álló helyzetben történő meghatározása javasolt

Conn-szindróma esetén az aldoszteron a normális felső határán vagy jóval afelett van, a renin szint viszont nagyon alacsony.

Képalkotó eljárások:

Mellékvese komputer tomográfiás (CT) vizsgálat az elsődlegesen alkalmazott eljárás.

A Conn-szindrómát okozó mellékvese daganat nagyon gyakran csak pár mm nagyságú, ezért gyakran előfordul, hogy a CT vizsgálat után sem lehet pontosan megmondani, melyik oldali, esetleg mindkét mellékvese termeli túlzott mértékben az aldoszteront. Ezen esetekben az oldaliság eldöntéséhez a mellékvese vénák katéterezésére lehet szükség

Terápia

Daganat (carcinoma) esetén feltétlenül műtéti kezelés szükséges. A műtétig, vagy ha az kontraindikált, napi 150–200 mg spironolakton vagy a jobban tolerálható amilorid adható (10–40 mg/nap), esetleg mindkettő kombinálva. A magasvérnyomás kezelésére gyakran van szükség antihipertenzívumokra is, az ACE inhibitorok, főként bilateralis hyperplasiában, jó hatásúak.

Glükokortikoidokkal szupprimálható hyperaldosteronismus (GSH) estében napi 0,5–1 mg dexamethason legtöbbször egymagában is hatásos, később azonban szükség lehet antihipertenzív-szerrel történő kiegészítésére.

2.2. Glukokortikoid-túltermelés (Cushing-szindróma)

Definíciók

Cushing-szindróma: bármilyen okból keletkezett magasabb vérkortizolszinttel járó állapot, tehát nem csak a mellékvese eredetű elváltozások.

Cushing kór: Az agyalapi mirigy fokozott ACTH termeléses következtében kialakuló emelkedett cortizol szint. A Cushing szindróma leggyakoribb oka.

A szindróma tüneteit elsőként Harvey Cushing, USA-beli idegsebész írta le a 20. század elején.

Cushing szindróma okai

  • A Cushing-szindrómát az agyalapi mirigy ACTH termelő béta-sejtjeinek daganata vagy a mellékvese hyperplasiája, jóindulatú vagy rosszindulatú daganata lehet az oka. A mellékvese eredetűek általában egyoldalúak, és a hormontúltermelés miatt a másik oldali mellékvese elsorvadhat. De lehet kétoldali is a mellékvese-elváltozás, ilyenkor a mellékvesék megnagyobbodása, kiszélesedése látható.
  • Iatrogén Cushing-szindrómát okozhat a kortikoszteroid-kezelés is, a fent leírt eltérésekkel.
  • A Cushing szindróma kialakulhat úgynevezett valamilyen nem endokrin jellegű daganat (pl. kissejtes tüdőrák) által termel ACTH miatt is (paraneopláziás Cushing-szindróma).
  • CRH-termelő daganatok is léteznek, mely szintén ACTH-túltermelődéshez vezet.

Tünetek és következmények

A Cushing-szindróma szinte valamennyi szerv és szervrendszer működését befolyásolja, s ezek közül a szénhidrát–zsír–fehérje anyagcsere változásai, valamint az izom, ideg- és immunrendszeri eltérések a legfeltűnőbbek.

A mellékvese rosszindulatú daganatának tünetei sok esetben lényegesen rövidebb idő alatt fejlődnek ki, nőknél (a férfihormon túltermelődése miatt) elférfiasodás tüneteit észleljük, más esetekben viszont magas vérnyomás és súlyos káliumhiány jelentkezhet a vérben.

A betegség súlyosságától függően az alábbi tünetek alakulhatnak ki:

  • A legkorábban megjelenő tünet a zsírszövet felszaporodása, a hízás.
  • Igen típusos a felszaporodott zsírszövet eloszlása: főleg a törzsre lokalizálódik (nagy has), vékony végtagok mellett, az arc kikerekedik, úgynevezett „holdvilágarc” alakul ki, a nyak megvastagodik, a nyakon a háti oldalon ún. zsírpúp alakul ki.
  • A bőr alatti zsírszövet csökken, emiatt a bőr elvékonyodik, sérülékennyé válik, bevérezhet. A vékony bőrön áttűnő erek miatt testszerte (de főleg a csípőn, a karokon, a háton, combon, melleken) lilásvörös csíkok alakulnak ki.
  • Nőkön enyhén fokozott lehet a szőrnövekedés (karok, lábak), de sajnos megjelenhet a szőr a melleken, az arcon is.
  • Hajhullás és pattanásos bőr, valamint gombásodások is kialakulhatnak, fokozott a fertőzésekre való hajlam.
  • Nagyon fontos tünet az izomgyengeség, melyet más betegséggel tévesztenek össze.
  • Csontritkulás is jelentkezhet,.
  • Súlyos pszichés elváltozásokat is észlelhetünk: depresszió, emocionális labilitás, ingerlékenység, fáradtság, koncentrálóképességbeli zavar, impotencia, táplálkozási zavarok.
  • Magas vérnyomás, vesekövesség is lehet következmény,
  • Cukorbetegség vagy mérsékelt vércukor-emelkedés is szerepelhet a tünetek között,
  • A vérzsírszintek (pl. koleszterin, triglicerid) is emelkedhetnek.
  • Nőknél menstruációs zavarok, meddőség, sőt a menstruáció teljes elmaradása is jelentkezhet.

4. Ábra: Jellegzetes "holdvilág" arc Cushing szindrómában


(Forrás: Merck Manual)

5. Ábra: Lilásvörös csíkok a hason és a csípőtájon Cushing szindrómában


(forrás: Petrányi Gy.: Belgyógyászati diagnosztika, Medicina Könyvkiadó Zrt., 2009.)

Diagnózis

A diagnosztikai folyamat fizikális vizsgálatból, laboratóriumi vizsgálatokból, továbbá képalkotó eljárások komplrx alkalmazásából áll.

Fizikális vizsgálat: A beteg megtekintése, vérnyomásának megmérése már önmagában is elég a Cushing-szindróma gyanújához, noha a gyakorlatban kevés túlsúlyos betegnél igazolódik valójában a szindróma.

Általános laboratóriumi vizsgálatok

Általános laboratóriumi vizsgálatok során jellegzetes eltérések:

  • Magas vércukorszint, csökkent cukortolerancia.
  • Magas szérum nátrium-, alacsony szérum káliumszint.
  • A vörösvérsejtek, fehérvérsejtek és vérlemezkék száma emelkedett.

Alap hormonszintek meghatározása

Cushing szindróma bármelyik formájánál magas a vér szérum kortizol-szintje, és megszűnik a napszaki ritmus. 24-órás gyűjtött vizelet kortizoltartalmának mérése magas hormonszintet eredményez.

Ugyancsak megemelkednek az androgének koncentrációi. A mellékvese eredetű Cushing-szindrómás betegek ACTH koncentrációja a vérben alacsony, kortizol magas, az egyéb eredetű Cushing-szindrómás betegeknél (Cushing-kór) magas ACTH és kortizol szint igazolható.

Stimulációs, szuppressziós tesztek.

Időnként emelkedett kortizol szint mérhető stresszes állapotokban. Ilyen esetben alkalmazzuk az úgynevezett "Overnight" dexametazon-tesztet: A beteg szintetikus szteroidhormont - 1 mg dexametazont - kap éjfélkor, majd a reggel 8 órakor vett vérben a szérum kortizolszint csökkent.

Amennyiben nem észlelhető csökkenés a Cushing szindróma valószínűsíthető, de további vizsgálatok szükségesek.

Korábban gyakran alkalmazták a kis adagú dexametazon-szuppressziós próbát. A modern képalkotó vizsgálatok megjelenése előtt ezt a két tesztet egymás után elvégezve alkalmazták a centrális (Cushing-kór) és a perifériás Cushing-szindróma elkülönítésére. Ma, a CT és az MRI birtokában ritkán használatosak, inkább csak az "overnight" dexamethason-tesztet végzik.

Nagy adagú dexametazon-szuppressziós próba: A beteg két napon át napi 8 mg dexametazont kap szájon keresztül, de nem egy adagban, hanem 6 óránként 2 mg-ot. Normális esetben a dexametazon csökkenti az ACTH-elválasztást és a kortizoltermelést. Ha az ACTH-elválasztás nem csökkent, hipofízis-eredetre kell gondolni. Ha az ACTH-elválasztás csökken, de a kortizoltermelés nem, mellékvese-eredet valószínűsíthető.

Kortikotropin-releasing hormon (CRH) stimulációs teszt: A vizsgálat során a beteg injekció formájában CRH-t kap. Hipofízis daganat esetén ennek hatására a vér ACTH és kortizol koncentrációja megemelkedik. Ez jellemző Cushing kórra, ugyanis más szervekben elhelyezkedő ACTH-t termelő mirigydaganatok és mellékvesekéreg eredetű Cushing-szindróma esetén ez a reakció nem észlelhető.

Képalkotó eljárások

Áttekintő hasi ultrahangvizsgálat alkalmas lehet a mellékvese organikus (szervi) elváltozásának kimutatására, de pontos diagnózis felállítására nem.

A korábbi képalkotó eljárások (egyszerű röntgenvizsgálat, kontrasztanyagos röntgenvizsgálat helyett ) napjainkban a CT (computer tomographia) vagy MRI (mágneses rezonanciás rétegvizsgálat) történik. A sellában elhelyezkedő adenoma gyanúja (Cushing-kór) esetén elsősorban MRI végzése ajánlott, míg a mellékvesék eltéréseinek tisztázásra elég lehet ultrahang, illetve CT végzése is.

6. Ábra: Cushing-kórt okozó adenoma MRI képe


(forrás: American Association of Neurological Surgeons)

Terápia

A kezelés célja a normális hormonális egyensúly helyreállítása. Ez főleg műtétet jelent, de lehetőség van sugárkezelésre és gyógyszeres terápiára is.

Műtét

A hipofízis daganata esetén az elsőként választandó kezelés annak műtéti eltávolítása orron vagy a melléküregeken keresztül történő behatolásból.

7. Ábra: Agyalapi mirigy adenomájának eltávolítása transphenoidálás behatolásból


(forrás: American Association of Neurological Surgeons)

Amennyiben a biztos diagnózis rendelkezésre áll, a kiváltó ok megszüntetése a végső terápiás cél, így a mellékvese eredetű Cushing-szindrómánál a beteg mellékvese eltávolítása.

A mellékveseműtét során is már mód van úgynevezett laparoszkópos eltávolításra (ilyenkor nem szükséges hasi feltárás és a gyógyulási esélyek is jobbak). Természetesen a diagnosztika alapján a sebész dönti el, hogy adott esetben kivitelezhető-e ez a műtéti beavatkozás.

Kétoldali mellékvese érintett, mindkét oldali mellékvesét el kell távolítani szinte teljes egészében, ám az egyikből valamennyi szövetet mindig benn hagynak. Kétoldali adrenalectomia után élethosszig glükokortikoid- és mineralokortikoid-pótlás szükséges.

Ha az ok féloldali mellékvese-daganat, az ellenoldali mellékvesekéreg sorvadt, mert a kortizoltúltermelés elnyomja az ACTH-termelést, ennek hatására az egészséges mellékvesekéreg nem képes elegendő hormont termelni.

A féloldali mellékvese daganat műtéte előtt ezért el kell kezdeni a kortizol pótlását, és azt mindaddig - akár hónapokig – fenn kell tartani, amíg a sorvadt mellékvesekéreg vissza nem nyeri normális működőképességét. Ennek elősegítésére ACTH-készítmények is rendelkezésre állnak.

8. Ábra: Jobb oldali mellékvese adenoma okozta Cushing szindróma és a műtét utáni gyógyulás


Forrás: P. Gerry Fegan, P. G. és mtsai: Cushing's Syndrome in Women With Polycystic Ovaries and Hyperandrogenism Nat Clin Pract Endocrinol Metab. 2007;3(11):778-783
(A) Hasi CT: jobb oldali mellékvese adenoma (nyíllal jelőlve). B: Műtét előtt kép. C: Hat hónappal a műtét után

Amennyiben a Cushing-szindróma oka a mellékveséken kívüli ACTH-termelő daganat, a daganat kezelése (sebészi úton, besugárzással vagy kemoterápiával) mérsékelheti a tüneteket.

Sugárkezelés

Amennyiben a hipofízis jóindulatú daganatát nem sikerül eltávolítani sebészi úton, a protonbesugárzás a választandó kezelési mód.

Gyógyszeres kezelés

A műtéttel nem kezelhető rosszindulatú mellékvesekéreg-daganat és a szintén eltávolíthatatlan, mellékveséken kívül elhelyezkedő ACTH-termelő tumor esetén a kortizol termelését gátló gyógyszeres kezelés jön szóba.Ez csak a magas kortizolszint csökkentését szolgálja, tüneti terápia, nem jelenti a végleges megoldást.

Lehetséges készítmények

  • Ketoconazole (Nizoral)
  • Mitotane (Lysodren)
  • Metyrapone (Metopirone)
  • Mifepristone (Korlym)

Pszeudo-Cushing-szindróma

A Cushing-szindrómát utánzó állapotokat összefoglalóan pszeudo-Cushing-szindrómának hívjuk. Ezek közül a leggyakoribb állapotok ill. betegségek: túlzott fizikai terhelés, terhesség, kezeletlen cukorbetegség, alvási apnoe szindróma, krónikus fájdalom és krónikus stressz, alkoholizmus, számos pszihiátriai betegség (leggyakrabban a depresszió), extrém kövérség.

2.3. Nemi hormonokat termelő mellékvesekéreg-daganatok, enzimzavarok

Androgéntermelő jó- vagy rosszindulatú daganatok nőkben virilizmushoz vezetnek: amenorrhoea, az emlők sorvadása, a csikló megnagyobbodása, fokozott szőrnövekedés (hirsutismus), a hang mélyülése és acne alakul ki.

Terhesség alatt, a lánymagzatnál androgén-túltermelés a klasszikus adrenogenitális szindróma-t okozza. Serdülés időszakában, részleges 21-hyroxyláz enzimzavar esetén, az úgynevezett  Late onset adrenalis hyperplasia tünetei alakulnak ki, amely - időben fel nem ismert és nem kezelt esetekben - pszudohermaphroditizmus is okozhat.

9. Ábra: Hirsutismust okozó mellékvesekéreg adenoma

(forrás: Merck Manual)

(Ösztrogéntermelő daganat férfiakban gynecomastiát (az emlőmirigyek megnagyobbodását) és heresorvadást okoz.)

A szteroidszintézist érintő enzimhibák. Leggyakrabban a 21-hydroxiláz enzim zavara fordul elő

A szteroidtermelés zavarai egyes enzimek hibáiból fakadnak. Autoszomális recesszív öröklődésmenetűek. A hibás enzimtől függ, hogy mely szteroidhormonok termelése szenved zavart. Az enzimhibákat részletesen a "Mellékvese és terhesség" ismerteti.

 

FIGYELMEZTETÉS
Jelen tájékoztató nem helyettesíti kezelőorvosával történő személyes konzultációt vagy az Ön által használt készítmény betegtájékoztatójának elolvasását!

 

►Lásd még:

Lányok serdülésének zavarai

Szteroidok- A glükokortikoidok élettani és gyógyszertani hatásai

Az aldoszteronról a a XXI. század elején.

Szteroid-21-hidroxiláz-deficientia, a congenitalis adrenalis hyperplasia leggyakoribb oka

Baló T.: A-mellékvesekéreg-betegségei.pdf

A mellékvese anatómiája, élettana

Mellékvese betegségek és terhesség

Irodalom

  • Boda J.: Cushing-kór in: Kornya L (szerk) Betegség enciklopédia. Springer Tudományos Kiadó Kft, 2002. p. 134-136.
  • Fonyó Attila: Az orvosi élettan tankönyve. 3. kiadás. Medicina Könyvkiadó, Budapest, 2006. ISBN 963-242-845-5
  • Fórizs E.: Cushing-szindróma in: Kornya L (szerk) Betegség enciklopédia. Springer Tudományos Kiadó Kft, 2002. p. 136-137.
  • Gláz E. Primer aldosteronismus. In: Leövey A(szerk). A klinikai endokrinológia és anyagcsere-betegségek kézikönyve. Medicina; Budapest: 2001. p. 403–412.;
  • Gláz E és mtsai: Az aldoszteronról a a XXI. század elején. LAM 2005;15(2):96-107.
  • Gláz E.: A mellékvese betegségei (Tulassay Zs.:A belgyógyászat alapjai 2011)
  • Kopper László, Schaff Zsuzsa (szerk.): Patológia. 2., jav. kiadás. Medicina Könyvkiadó, Budapest, 2006. ISBN 963-226-075-9
  • Petrányi Gy.: Belgyógyászati diagnosztika, Medicina Könyvkiadó Zrt., 2009.
  • Rácz K. Cushing-szindróma In: Leövey A(szerk) A klinikai endokrinológia és anyagcsere-betegségek kézikönyve. Medicina; Budapest: 2001.;
  • Szollár Lajos (szerk.): Kórélettan. 5. kiadás. Semmelweis Kiadó, Budapest, 2005. ISBN 963-9214-83-3
  • The American Association of Endocrine Surgeons (http://endocrinediseases.org/index.shtml)
  • Zelena D. és Makara B. G.: Szteroidok: A glükokortikoidok élettani és gyógyszertani hatásai. Orv. Hetil., 2015, 156(35), 1415–1425.

Mint minden weboldal, ez is használ cookie-kat, hogy kellemesebb felhasználói élményben legyen része, amikor az oldalunkon jár.
Az “Értem” gomb lenyomásával hozzájárulását adja, hogy elfogadja őket. További tudnivalókat a cookie-król Adatvédelm menüpont alatt talál.